Болезнь Шихана — клиническая картина, диагностика и лечение заболевания

Болезнь Шихана (синонимы: синдром Шихана, синдром Шегана, синдром Шегана-Шихана, послеродовый гипопитуитаризм) – комплекс клинических проявлений гипоталамо-гипофизарной недостаточности, возникшей вследствие случаев массивных кровотечений во время родов с развитием артериальной гипотензии (снижения артериального давления).

Значительное повреждение гипофиза связано с увеличением его размеров во время беременности с параллельным отсутствием стабилизации его кровеносного обеспечения. В процессе осложненных кровотечением родов, снижается артериальное давление, что еще более понижает кровоснабжение гипофиза – развивается его гипоксия, полный или частичный некроз.

У женщин, в первую очередь, повреждаются клетки, вырабатывающие гормоны стимуляции процесса лактации, поэтому грудное кормление не представляется возможным.

Краткая анатомическая справка

Гипофиз – округлое образование в виде мозгового придатка, располагающегося под поверхностью головного мозга, в специальном костном отделении – турецком седле. Основная роль гипофиза – производство гормонов, оказывающих влияние на рост, обмен веществ и функцию продолжения рода.

Анатомически гипофиз состоит из трех половин: аденогипофиза – передней части (70-80% общей массы органа), нейрогипофиза – задней части и самой маленькой – средней (промежуточной) доли. В совокупности с нейро-гуморальными ядрами гипоталамуса, гипофиз образует систему (гипоталамо-гипофизарную), выполняющую задачу контроля над функционированием других эндокринных желез.

Основные гормоны, вырабатываемые передней долей гипофиза:

• тиреотропный гормон – регулятор секреции гормонов щитовидной железы,
• адренокортикотропный гормон – стимулирующий кору надпочечников для производства глюкортикоидных гормонов,
• фолликулостимулирующий гормон – активизирует рост и созревание фолликулов в женских половых клетках,
• лютеинизирующий гормон – стимулирует процесс овуляции и рождение желтого тела,
• соматотропный гормон – основной стимулятор производства белка, глюкозы в клетках, кроме того – роста организма,
• лютеотропный гормон – регулирует лактацию, ростовые и метаболические процессы, формирует материнские рефлексы.

Основные гормоны задней доли гипофиза:

• окситоцин – многофункциональный гормон, стимулирующий процесс родов, лактацию, подавляет действие гормонов, взывающих сексуальное возбуждение,
• антидиуретический гормон (вазопрессин) – регулирует тонус кровеносных сосудов и работу сердца.

В средней доле гипофиза вырабатываются ряд меланостимулирующих гормонов, определяющих цвет волос и оттенок кожи человека; эндорфины (группа антистрессовых гормонов), а также гормоны, участвующие в обмене жиров.

Любое, даже незначительное, повреждение клеток гипофиза влечет за собой дисфункции гормональной регуляции, что приводит к различному роду, неизлечимых болезней:

• акромегалии (расширение и утолщение костей черепа, особенно лицевой части, кистей и стоп),
• несахарного диабета (болезнь характеризуется большими объемами выделяемой мочи, до 6-15 литров в сутки, на фоне постоянной жажды),
• синдрома Шихана,
• гигантизма (превышение физиологических границ роста костей и мягких тканей, что внешне придает человеку внушительные размеры),
• других заболеваний, в том числе и вследствие гипоталамо-гипофизарной этиологии, когда нарушается деятельность периферических эндокринных желез.

Распространение болезни Шихана

Несмотря на то, что синдром известен с конца XIX века, взаимосвязь родового кровотечения с переходом в гипофункцию гипофиза была научно обоснована только в 1937 году Г. Шиханом, по имени которого и было присвоено название болезни. Частота возникновения данной болезни неизвестна, поскольку возможна стертая форма в виде дисфункции щитовидной железы или артериальной гипотензии.

Вследствие родовых или постабортных кровопотерь, вероятность развития патологии достигает 40%. Отмечена зависимость возникновения болезни от объема потери крови:

• при кровопотере до 800 мл, болезнь развивается у каждой четвертой женщины,
• до 1000 мл – у каждой второй,
• до 4000 мл – у двух из трех женщин.

Классификация болезни Шихана

Болезнь Шихана классифицируют в зависимости от недостаточности определенных гормонов, что характеризуется соответствующими клиническими признаками вследствие недостаточности этих гормонов:

• глобальная форма болезни – проявляются клинические признаки недостаточности адренокортикотропного и тиреотропного гормонов,
• частичная форма – гипофункциями гонадотропного, тиреотропного и адренокортикотропного гормонов,
• комбинированная форма – недостаточность, в виде объединения нарушений, присущих глобальной и частичной формам.

Особенности этиологии и патогенеза болезни Шихана

Массовая кровопотеря во время родов приводит к снижению кровенаполнения сосудов в увеличенном гипофизе, что способствует образованию тромбов, спазмов или эмболий в портальных сосудах, что неминуемо приводит к локальным инфарктам участков гипофиза, чаще – белого типа, переходящим в некроз.

Синдром Шихана служит началом нарушений полового цикла, развития патологий последующей беременности, вплоть до невозможности зачатия.

Клиническая картина болезни Шихана

В зависимости от локализации повреждений гипофиза, признаки заболевания могут проявляться явно или быть стертыми. Некроз двух третей железы, характеризует начало генеза болезни Шихана.

Через некоторое время, обычно через пару недель после родов, проявляются первые симптомы болезни – резкое прекращение лактации или раннее ее исчезновение, так как в первую очередь повреждается клетки аденогипофиза, вырабатывающие гормон пролактин. Через пару месяцев проявляются дисфункции менструального цикла – выделения скудные, нерегулярные или не проявляются вообще.

Нарастает общая слабость, потеря массы тела. Через 5-6 месяцев отмечаются атрофии половых органов, облысения в области подмышек и лобка, реже – на голове. Лабораторно прослеживается резкое снижение в крови эстрогенов и фолликулостимулирующего гормона.

В поздних стадиях заболевания проявляются нарушения деятельности других желез внутренней секреции, в первую очередь – коры надпочечников, что клинически проявляется повышенной утомляемостью, снижением артериального давления, апатией, сонливостью, снижением общего уровня обмена веществ – похудением, увеличением щитовидной железы.

При стертой форме болезни все признаки слабее выражены. В данном случае необходимо дифференцировать синдром Шихана с гипофизарной кахексией – редким заболеванием, обусловленным раковым поражением гипофизарной области. В зависимости от тяжести и силы проявления клинических признаков при явной форме болезни, различают:

• легкое течение синдрома – головная боль, быстрая утомляемость, регулярное снижение артериального давления. Отмечается снижение функций щитовидной железы и коры надпочечников. В отличие от тяжелой формы – тенденция к увеличению веса,
• средняя тяжесть течения – гипофункция яичников и щитовидной железы, отечность, ломкость ногтей, склонность к обморокам, постоянная гипотензия,
• тяжелая форма отражает тотальную картину, свойственных болезни клинических признаков: отсутствие менструации, гипотрофия половых и молочных желез, облысение, сонливость, снижения уровня памяти, анемия, похудение.

Лечение болезни Шихана

Лечение болезни необходимо начинать сразу же после проявления первых клинических признаков, сочетая гормональную терапию со здоровым, полноценным, хорошо просоленным питанием, богатым водорастворимыми витаминами.

С целью восстановление функций половых желез, на ранних стадиях заболевания, проводят циклическую терапию эстрогенными гормонами, 3-4 месяца в году, что улучшает питание тканей половых органов, но не восстанавливает овуляторный цикл. При недостаточности надпочечников и щитовидной железы применяют кортикостероидные гормоны и тиреоидин.

Физиологические функции передней доли гипофиза не восстанавливаются, вследствие их органического повреждения, однако заместительная гормональная терапия позволяет значительно улучшить состояние больной.