Болезнь Паркинсона — причины, клинические проявления, диагностика и лечение

Болезнь Паркинсона (синонимы: синдром паркинсонизма, идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич, гемипаркинсонизм) – хроническое, медленно развивающееся заболевание пациентов старшего возраста, в основе которого лежит дегенеративное изменение моторных функций организма.

Основополагающим фактором развития и прогрессирования заболевания является полное или частичное разрушение нервных клеток черной субстанции и области голубого пятна центральной нервной системы, вырабатывающих нейромедиатор дофамин.

Дофамин (допамин, «гормон счастья») – биохимический предшественник норадреналина и адреналина, вырабатываемый в головном мозге млекопитающих. Дофамин относят к группе нейромедиаторов – веществ, возбуждающих и стимулирующих нервные процессы в всех областях нервной системы организма, в том числе – и мышления.

Дофамин часто называют «гормоном счастья», так как он вызывает физическое чувство удовольствия и удовлетворенности. Объем выработки дофамина естественным образом увеличивается во время субъективного представления человека о позитивном состоянии ощущений – во время секса, удовольствия после вкусного обеда, трепетных телесных ощущений и так далее.

Уровень дофамина в крови человека и активность его выработки напрямую влияет на активность и находчивость человека, его способность быстро и своевременно переключаться с одного вида деятельности на другой, принимать логические, адекватные ситуации решения.

Сильное чувство зависимости от приятных ощущений во время приема наркотиков и алкоголя вызвано, в первую очередь стимуляцией выработки дофамина или задержке его в крови, что создает благоприятные условия для развития алкоголизма или наркомании у человека.

Недостаток выработки дофамина обуславливает повышению инертность пациента, заторможенность реакций, нелогичность моторных движений и обрывистую, порой, лишенную смысла, речь. Хроническая нехватка дофамина приводит к возникновению болезни Паркинсона.

Для болезни характерно избирательное поражение допаминергических нервных субстанций, что позволило определить ряд специфических симптомов болезни Паркинсона:

• дрожание конечностей и головы, находящихся в состоянии покоя, частотой 4-6 Гц (тремор покоя),
• хроническая неустойчивость и потеря ориентации при изменении положения тела или ходьбе (постуральная неустойчивость),
• повышенное напряжение скелетной мускулатуры (ригидность мыщц),
• заторможенность, замедленность реакции, сложность инициировать произвольные движения (гипокинезия, брадикинезия, акинезия)

Диагностика болезни Паркинсона строится на четкой локализации указанных клинических признаков с параллельной дифференциацией сходных неврологических и психопатических патологий. Не существует специализированных лабораторных тестов с целью точной диагностики болезни – за все время исследования не обнаружено никаких патогномоничных изменений в головном мозге, которые была бы способна обнаружить современная нейродиагностика.

Не существует, также, и узконаправленного лечения болезни. Медикаментозная терапия при данной патологии направлена на обеспечение контроля над симптомами заболевания, которая длится, как правило, не более 4-8 лет. По истечению этого времени, даже увеличение доз лекарственных препаратов не приносит видимого эффекта и у пациента начинают развиваться стойкие необратимые изменения двигательных функций, что усложняется адаптацией организма к лекарственным препаратам и дискинезией – возникает порочный круг.

Распространение болезни Паркинсона

Из всех случаев паркинсонизма, именно болезнь Паркинсона составляет около 80%. Паркинсонизм – набор определенных клинических признаков (синдром), характерных для симптомов болезни Паркинсона: тремор; ригидность мускулатуры; постуральная неустойчивость и брадикинезия.

Болезнь Паркинсона – одна из самых частых патологий среди лиц старшего возраста: у пациентов старше 65 лет болезнь встречается у 1%, старше 85 лет – у 2,6%, что, в общем, составляет 140 больных на популяцию из 100 000 человек. Усредненный возраст начала развития болезни – 55 лет. Однако, возможно дебютирование заболевания в среднем возрасте – до 40 лет, а также, в виде ювенильного паркинсонизма, — до 20-летнего возраста.

Чаще болезни подвержены мужчины, среднее соотношение между мужчинами и женщинами 3:2. Болезнь возникает спонтанно в большинстве случаев, но выявлено около 5% случаев при положительном семейном анамнезе. На сегодняшний день отмечено стойкое увеличение процента заболевших относительно прошлых 30 лет, с дальнейшей положительной динамикой учащения случаев в течение следующего времени.

Особенности проявления болезни Паркинсона у детей

Несмотря на преобладание частоты случаев возникновения болезни у лиц пожилого возраста, у детей также возможно клиническое проявление болезни. Самому маленькому пациенту с подобным, документально зафиксированным диагнозом – 4 года.

Клинические признаки проявления болезни Паркинсона в детском возрасте аналогичны синдрому классического паркинсонизма, но с некоторыми отличиями. Наиболее раннее проявление клиники у детей в дистонии нижних конечностей и непроизвольных сокращениях скелетной мускулатуры. Более редко проявляются такие признаки, как брадикинезия и мышечная ригидность, которые прогрессируют в проблемы с балансированием и неспособностью контролировать мимическую моторику.

Внешне болезнь проявляется в виде неспособности ребенка заканчивать резкие, повторяющиеся движения, ярко выражено затруднение к свободе движений – связанность движений. При ригидности конечностей ребенок принимает неестественные позы, держит руки по швам во время ходьбы.

Классификация болезни Паркинсона

Существует общепризнанная классификация, в основу которой заложены стадии болезни Паркинсона.

• Стадия 1. Проявление паркинсонизма на конечностях только с одной стороны тела,
• Стадия 1,5. Аналогично стадии 1, но с вовлечением в процесс одноименной стороны туловища,
• Стадия 2. Двусторонний процесс без проявления признаков постуральной неустойчивости,
• Стадия 2,5. Двусторонний процесс с временной нормализацией в моменты исследования,
• Стадия 3. Проявление умеренной постуральной неустойчивости, когда самостоятельное передвижение больного еще представляется возможным,
• Стадия 4. Пациент теряет способность передвигаться самостоятельно,
• Стадия 5. Пациент полностью теряет способность к передвижению, постоянно находится в постели или инвалидной кресле.

Классификация паркинсонизма, основанная на синдроме этиологической природы, включает в себя:

• первичный паркинсонизм (идиопатический), где основополагающим фактором служит генетическая предрасположенность к болезни и (или) фактор старения,
• вторичный паркинсонизм – болезнь возникает в результате органических повреждений или дисфункций центральной нервной системы сосудистого, травматического, энцефалического характера.

Клиническая форма болезни Паркинсона

Классическое проявление болезни на основе трех основных симптомов, где в основу положен первичный паркинсонизм.

Лекарственная форма болезни Паркинсона

Одна из самых частых форм вторичного паркинсонизма и составляет от 4% до 10% всех случаев заболеваемости. Причиной болезни является частое и долгое применение препаратов нейролептиков (нейролептический паркинсонизм). Лекарственная форма болезни Паркинсона – наиболее распространена среди пациентов психиатрических клиник.

• Кроме препаратов нейролептического действия, провоцировать заболевание могут антагонисты дофаминовых рецепторов; препараты, подавляющие круговорот дофамина в синаптических щелях; симпатолитики центрального действия, истощающие запасы дофамина; серотонинергические препараты, угнетающе действующие на нейроны черного вещества и голубого пятна.

Сосудистая форма заболевания

Частота данной формы не превышает 6-8% среди всех случаев заболевания. Сосудистая форма болезни Паркинсона характеризуется следующими этиологическими факторами:

1. органическое поражение мелких артерий головного мозга (артериол) вследствие ангиопатий различной этиологии,
2. поражение средних и крупных мозговых артерий (атеросклерозы, менингиты),
3. заболевания кардиогенного характера: кардиогенные эмболии, гипоксическая энцефалопатия,
4. другие болезни: артериовенозные мальформации, антифосфолипидный синдром, когаулопатии.

Вследствие нарушения питания из-за повреждения сосудов, в клетках головного мозга обнаруживают следующие морфологические изменения:

• множественные инфаркты базальных ганглиев, в стволах и глубине белого вещества,
• подкорковый сливающийся лейкоареоз,
• распространенный околоядерный лейкоареоз с характерными неровными контурами,
• территориальные субкортикальные инфаркты базальных ганглиев и близлежащем белом веществе,
• дву- или односторонние инфаркты в области лобных долей и таламуса,
• кровоизлияния в среднем мозге, таламусе,
• церебральная атрофия с увеличением желудочковой системы и кортикальных борозд.

Посттравматическая форма болезни Паркинсона

Отмечается после черепно-мозговых травм в случае непосредственного повреждения субкортикальных ганглиев либо аксонов в глубинных отделах больших полушарий. Посттравматическая форма болезни Паркинсона выводит на первое место клинические признаки постуральной неустойчивости и не прогрессирует. Такая форма болезни – часто встречаемая патология у людей, профессионально занимающимися контактными видами спорта – боксом, восточными единоборствами и др.

Постинфекционная форма болезни Паркинсона

Этиологическим фактором данной формы одно время рассматривали вирусную инфекцию, которая провоцировала развитие летаргического энцефалита. Однако, в 2003 году было научно доказано, что у 95% пациентов с патологией летаргического энцефалита, в крови обнаруживаются антитела к антигенам базальных ганглиев, а в веществе головного мозга умерших, не обнаруживалось следов РНК вирусов, что ставит под вопрос патогенез данной формы болезни.

Токсическая форма заболевания

Развивается вследствие токсического воздействия различных химических веществ: марганца, сероуглерода, сероводорода, таллия, свинца, ФОСов. У наркоманов – при применении суррогатов героина, который обладает сильным избирательным действием на нейроны черной субстанции.

В быту наиболее часто токсическая форма паркинсонизма наблюдается при отравлении марганцем с поступлением его в организма при вдыхании, с пищей, при частом использовании перманганата калия в медицинских целях.

Основы лечения болезни Паркинсона

Течение болезни Паркинсона характеризуется восходящим типом поражения нервных клеток: от задних частей ствола мозга к коре больших полушарий. Причем латентная и премоторная стадии длятся от 4 до 8 лет и к моменту проявления основных клинических признаков, большая часть нейронов необратимо повреждена. Исходя из этой концепции, использование лекарств при болезни Паркинсона становится малоэффективным – необходимо медикаментозное вмешательство на ранних стадиях болезни.

Основное направление в лечении паркинсонизма – восполнение дефицита дофамина, а также – торможение разрушения дофаминергических нейронов и стимуляция производства дофамина.

В связи с этим придерживаются следующих принципов лечения болезни Паркинсона:

• лечение необходимо назначать не позже полугода после обращения пациента. Именно такой срок необходим для постановки точного диагноза болезни,
• после установки диагноза пациент обязательно непрерывно должен принимать противопаркинсонические препараты до конца жизни, на выбор специалиста, в том числе и холинолитики в виде монотерапии,
• препарат подбирается индивидуально, первоначальная доза устанавливается минимальной, а затем увеличивается до достижения оптимального эффекта в течение следующего месяца, выходя на уровень однократного применения,
• при отсутствии эффекта монотерапии назначается комбинированное лечение двумя препаратами с аналогичным определением оптимальной дозировки,
• при появлении устойчивых побочных эффектов от применения отдельных препаратов – необходимо уменьшить дозу или заменить на другой,
• долгая терапия препаратами леводопы приводит к клиническому патоморфозу, что требует специальной корректировки в лечении.

В неврологической практике на сегодняшний день используются 5 основных групп противопаркинсонических средств:

• препараты леводопы,
• агонисты дофамин-рецепторов,
• препараты КОМТ и МАО-Б, которые являются ингибиторами ферментов дофамина,
• амантадины,
• холинолитики центрального воздействия.

Новое в лечении болезни Паркинсона

За рубежом уделяется гораздо большее значение терапии болезни Паркинсона, нежели чем в нашей стране, что позволяет находить более радикальные методы и средства поддержки при данной патологии. В частности:

• метод глубокой стимуляции мозга – способ хирургического вмешательства в деятельность некоторых участков мозга, который позволяет сдерживать некоторые виды тремора. Суть операции состоит во внедрении электродов в «бледный шар» головного мозга, посылающих непрерывные электрические импульсы, блокирующие нейронную активность, являющейся причиной тремора,
• транскраниальная магнитная стимуляция мозга (ТМС). Метод основан на деполяризации и гиперполяризации нейронов головного мозга, что существенно снижает симптомы заболевания с помощью магнитного поля,
• лечение стволовыми клетками. Суть метода состоит в реплантации стволовых клеток в пораженную область головного мозга. Известен феномен трансформации стволовых клеток в любые функциональные клеточные структуры живого организма, в том числе и нейроны.

Широко распространено санаторное лечение болезни Паркинсона в развитых странах, как альтернатива основному медикаментозному лечению, где активно используются методы релаксации, медитации, цикл упражнений по системе Тай-Чи, Цигун, Йоги, иглотерапия и массаж на фоне применения пищевых добавок, витаминов, ноотропных препаратов, сбалансированного питания.